Podľa odhadov trpí hemofíliou na celom svete asi 400 000 ľudí, pričom podľa Národného hemofilického centra sa na Slovensku nachádza asi 590 pacientov. Tento deň patrí ľuďom s poruchou zrážanlivosti krvi už od roku 1989 a bol založený na počesť Franka Schnabela, zakladateľa Svetovej federácie hemofílie. Jeho cieľom je pripomínať,  rozširovať a zlepšovať globálnu starostlivosť o ľudí s touto chorobou.

Choroba kráľov

„Hemofília je vrodená krvácavá choroba, ktorú spôsobuje nedostatočná tvorba bielkoviny krvnej plazmy, a tým aj nedostatočná zrážanlivosť krvi a zastavenie krvácania po poranení“, vysvetľuje Jaroslav Janovec,  predseda Slovenského hemofilického združenia. Toto nevyliečiteľné ochorenie je prenášané geneticky z rodičov na dieťa, pričom jeho dynamika je pomerne zložitá.

Hemofília sa väčšinou prejaví u mužských potomkov, no vo veľmi výnimočných prípadoch ňou môžu trpieť aj ženy´. Tie sú za bežných okolností väčšinou len prenášačkami. Ochorenie pritom vzniká kvôli poruche na pohlavnom chromozóme X.
Ľudia s ľahkou formou hemofílie zvyčajne krvácajú iba kvôli chirurgickým zákrokom, alebo väčším úrazom a v normálnych prípadoch nemusia mať s krvácaním vôbec žiadne problémy. Ani pri strednom stupni ochorenia pacient nekrváca opakovane.  Obyčajne sa to deje raz za mesiac, v prípade, že sa človek poraní.

Veľké riziko nastáva u osôb s ťažkým stupňom hemofílie, kedy môže chorý človek opakovane krvácať do svalov, kĺbov, či životne dôležitých orgánov. Krvácanie nastáva spontánne – približne dvakrát do týždňa.

Choroba sa v 18. a 19. storočí vyskytla vo viacerých kráľovských rodoch v Európe,  kvôli čomu dostala prívlastok „kráľovská“. Najznámejšou prenášateľkou hemofílie bola anglická kráľovná Viktória (1819 – 1901), ktorá mala sedem detí. Tie uzatvárali manželstvá s panovníckymi rodmi po celej Európe, čím sa ochorenie šírilo ďalej.

Je ťažké ju zastaviť

Život hemofilika neohrozuje fakt, že by pri poranení krvácal viac, než iní ľudia. Nebezpečné je to, že zastavenie krvácania u neho trvá oveľa dlhšie. „Hemofília je závažné nevyliečiteľné ochorenie. Časté krvácania a ich následky spôsobujú nesmierne utrpenie a obmedzujú životné aktivity bežné pre zdravých ľudí.,“ hovorí Jaroslav Janovec.

Hemofília sa v súčasnosti lieči vysoko čistými a bezpečnými koncentrátmi zrážacích látok, ktoré sú vyrábané z ľudskej krvi a ich produkcia je veľmi nákladná. Lieky musia pacientovi nevyhnutne podávať pri každom krvácaní, pretože ak by neboli k dispozícii v dostatočnom množstve, mohlo by to ohroziť jeho život. Každý úraz by totiž mohol spôsobiť aj vnútorné krvácanie.

Podanie prvej pomoci hemofilikom sa takmer nelíši od prvej pomoci ľudom bez tejto diagnózy. Ak je krvácanie viditeľné, treba ho zastaviť tlakom na ranu, rovnako ako pri zdravých ľuďoch. Je potrebné si ale uvedomiť, že krvácanie sa bez podania lieku nezastaví.

Ľudí s týmto ochorením je možné identifikovať podľa preukazu, ktorý by mali vždy nosiť pri sebe. Na ňom by mal byť uvedený aj kontakt na ošetrujúceho lekára.

„Štatistiky hovoria, že sedemdesiat päť percent úrazov sa stane v prítomnosti blízkych či kolegov. Prvú pomoc však stále ovláda len veľmi málo ľudí“, vysvetľuje Viliam Dobiáš, odborný garant projektu Krajina záchrancov, ktorý ľudí učí, ako podávať prvú pomoc. V prípade hemofilikov podľa neho platí rovnaké pravidlo ako pri ostatných ľuďoch – aj keď ich diagnózu nepoznáte, akákoľvek prvá pomoc je pri úraze lepšia, ako žiadna.